Заболевание системная склеродермия: МКБ 10, особенности лечения патологии

Тема нашей сегодняшней статьи – склеродермия. Она принадлежит к «большим заболеваниям соединительной ткани» и поэтому называется системным.

Обычно это заболевание, или, как говорят врачи, «нозологическая категория», или еще проще – «нозология», в учебниках ревматологии соседствует с таким болезнями, как системная красная волчанка, дерматомиозит, или ревматоидный артрит. Их объединяет системность поражения.Заболевание системная склеродермия: мкб 10, лечение

Прежде, чем говорить о том, что это такое – склеродермия, и как ее лечить, нужно сказать несколько слов о системных заболеваниях.

Если вы откроете любой учебник внутренних болезней, то вы там не найдете ни одной из вышеперечисленных патологий, и, только может быть, в многотомном руководстве вам встретится раздел «ревматические болезни».

Все дело в том, что внутренние болезни изучают те или иные заболевания внутренних органов.

А ревматические болезни, прежде всего, поражают соединительную ткань – связки, сухожилия, суставы, наконец, рыхлые образования, в которых пролегают сосуды.

Все это различные виды соединительной ткани, которая, конечно, находится, главным образом, в сочленениях опорно – двигательного аппарата – в суставах, но также встречается и в «скелете» внутренних органов, и также в коже.

Вся эта совокупность соединительной ткани, разбросанной по организму, и составляет «систему». В ней нельзя указать конкретный орган, поскольку страдает весь организм. И склеродермия относится именно к таким заболеваниям.

Лечить ее должен врач – ревматолог, или специалист по таким заболеваниям. Но вовсе не значит, что внутренние органы остаются в стороне: при многих системных заболеваниях они рано или поздно вовлекаются в патологический процесс. Как современная наука определяет склеродермию?

Склеродермия — что это такое?

Что это такое? Системная склеродермия — это диффузное страдание соединительной ткани и кожи, при котором также поражаются сосуды (преимущественно капилляры), опорно – двигательный аппарат (суставы), и некоторые внутренние органы. При этом возникает характерное поражение кожи, которое происходит в результате:

  1. Нарушения капиллярной микроциркуляции;
  2. Воспалительного аутоиммунного каскада (направленного на собственные ткани);
  3. Распространенного, или генерализованного фиброза.

Заболевание системная склеродермия: мкб 10, лечение

склеродермия фото пятен и рубцов на коже

Заболевание системная склеродермия: мкб 10, лечение

При этой болезни возникает достаточно яркая клиника, поэтому ССД (или системная склеродермия) является не только характерным представителем аутоиммунного заболевания, но возглавляет целую группу «склеродермической патологии». К ней также относятся такие заболевания, как:

  • очаговое, или ограниченное склеродермическое поражение кожи;
  • диффузный эозинофильный аллергический фасцит;
  • склеродерма Бушке;
  • мультифокальный, или многоцентровой фиброз;
  • некоторые псевдосклеродермические (похожие на склеродермию синдромы).

По МКБ – 10 склеродермия кодируется как М-34, группа системного склероза, раздел соединительной ткани.

Насколько часто встречается это интересное поражение, и какие причины приводят к его возникновению?

Причины возникновения склеродермии

Заболевание склеродермия встречается довольно часто, и его прирост распространения весьма варьирует: в разных регионах от 4 до 20 случаев на миллион населения в год.

Это означает, что в городе с населением один миллион человек каждый год регистрируется данное количество новых случаев, а заболеваемость составляет около 25 человек на 100 тысяч населения. Это значит, что в том же городе около 250 человек будут иметь этот диагноз (при условии отличной диагностики).

В основном, пик заболеваемости приходится на трудоспособный возраст: от 30 до 50 лет. До сих пор причины заболевания неизвестны. Есть семейные случаи, есть связь заболевания с антигенной системой гистосовместимости. Дискутируется роль вирусов в развитии болезни, ее появление в экологически неблагоприятных и промышленных регионах (аэрозоли кремния, промышленная пыль).

  • Доказано влияние пестицидов, продуктов перегонки нефти и некоторых лекарств, (например, блеомицина) в возникновении ССД.

Если говорить о патогенезе, или развитии болезни, то он очень сложен и не до конца изучен. Это, пожалуй, самое сложное, многостадийное и перекрестное воспаление, с участием многих звеньев аллергии и иммунитета. Поражаются сосуды, возникают утолщение их стенок, образуются тромбозы.

Главным результатом этого является возникновение хронической тканевой ишемии, что приводит к повышенному синтезу фиброзной ткани и коллагена – белка соединительной ткани в слишком больших количествах. В каких формах она регистрируется, и какие симптомы ССД встречаются у пациентов?

Формы склеродермии у взрослых и детей

Заболевание системная склеродермия: мкб 10, лечение

Поскольку картина заболевания очень разнообразна, то формы склеродермии у человека также многочисленны. Ревматологи различают следующие разновидности заболевания у взрослых и детей:

  • Диффузная склеродермия (поражает всю соединительную ткань).

За год поражается кожа рук, ног, лица, туловища, развивается капиллярная недостаточность кровообращения (синдром Рейно). Рано поражаются внутренние органы (легкие, почки, сердце).

  • Лимитированная (ограниченная) склеродермия

Ограниченная склеродермия часто проявляется долго существующим, «отдельно взятым» синдромом Рейно, а кожа обычно поражена на лице, стопах и кистях, а туловище свободно. Из патологии внутренних органов — развивается более позднее поражение желудочно-кишечного тракта (например, пищевода), появляется легочная гипертензия.

  • Перекрестная форма. При этом симптомы ССД сочетаются с какими – либо другими признаками системных поражений, например, с ревматоидным артритом;
  • Поражение внутренних органов. Это висцеральная, или атипичная форма. При ней нет кожных симптомов. Есть синдром Рейно, и прогрессирующие поражения органов (фиброз сердца, появление симптомов склеродермической почки);
  • Ювенильная склеродермия. По сути дела, это склеродермия у детей. Появляется до 16-летнего возраста, кожа часто поражается, как при очаговом типе. Поскольку начало раннее, то возможно развитие различных контрактур, приводящих к инвалидности, и возникающим аномалиям развития рук и ног.

Также исследователи выделяют особый диффузный тип индуцированной склеродермии, который развился после воздействия факторов внешней среды, а также пресклеродермию, которая есть не что иное, как изолированный, отдельный синдром Рейно с нарушениями капиллярного кровотока и иммунными воспалительными проявлениями.

Симптомы системной склеродермии

Заболевание системная склеродермия: мкб 10, лечение

Само название «склеродермия» переводится как «плотная» (или «твердая») кожа. Часто заболевание начинается с появления на коже плотного отёка, с его отвердением, и появлением пятен гиперпигментации. Возникает артрит, или поражение суставов, снижается вес тела, появляется лихорадка. При диффузной форме рано вовлекаются внутренние органы.

Вовлечение кожи

Кожные поражения при этом заболевании наиболее характерны, они и дали название всей болезни. Симптомы, появившиеся на коже, даже меняют облик пациентов. Последовательно, например, на лице, возникает плотный отёк, отверждение (индурация), возникает атрофия тканей, пятна при склеродермии.

Лицо напоминает маску, характерны «кисетные» морщины, окружающие рот. Возникает натяжение кожи, возможно облысение. На коже возникают сосудистые звездочки.

Характерен феномен склеродактилии – кожа кистей также отекает и уплотняется, объем движений уменьшается, возникают контрактуры. Вследствие плотного отёка пальцев, они становятся похожи на «сосиски». Такой маскообразный вид лица пациента с «сосискообразными» пальцами часто позволяет поставить предварительный верный диагноз.

  • Иногда существует линейная форма ССД, при которой появляются похожие на сабельные рубцы, шрамообразные полосы.

Очень часто встречаются поражения сосудов, особенно с нарушением микроциркуляции. Возникают ранние сосудистые кризы, при которых пальцы рук и ног немеют и бледнеют, особенно в холодную погоду и при волнении. Прогрессирование воспаления в капиллярах и выраженная ишемия приводит к тому, что возникают язвы и рубцы на концах пальцев, по типу «крысиного укуса», иногда – с развитием гангрены.

Также в различных участках тела возникают трофические язвы, например, над суставами, на лодыжках, и даже – на ушных раковинах.

О поражении внутренних органов

При ССД поражаются также кости и суставы, возникает разрушение концевых фаланг (остеолиз). Вовлекаются органы желудочно-кишечного тракта: при эзофагите (воспалении пищевода) появляется стойкая изжога, «ком» за грудиной, возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, то есть заброс желудочного сока в пищевод.

Первой причиной смертности при ССД является прогрессирующее поражение лёгких. При ССД развивается фиброзирующий альвеолит. Про него существует отдельная статья, в которой хорошо описано поражение соединительной ткани. Также возникает легочная гипертензия, развивается правожелудочковая сердечная недостаточность, острое легочное сердце.

Часто причиной смерти является тромбоз легочных сосудов, или ТЭЛА – ведь иммунное воспаление приводит к внутрисосудистому диффузному тромбозу.

При поражении сердца возникает выраженный фиброз миокарда. Это приводит к нарушению сократительной функции, возникает сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца. Развиваются различные виды перикардитов и эндокардитов, высок риск тромбоза коронарных сосудов с развитием инфарктов, в том числе, рецидивирующих.

  • Что касается поражения почек, то они поражаются в 20% случаев, и могут протекать, как скрыто (латентно), так и вызывая гибель больного, вследствие быстрого прогрессирования почечной недостаточности, причем на фоне нормального уровня артериального давления.
  • Течение заболевания
  • Согласно вышеперечисленному перечню локализаций, выделяют 3 стадии течения заболевания:
  1. На первой стадии склеродермии неизвестно, будет ли процесс генерализованым, или останется ограниченным. Поэтому если есть не более 3 локализаций, то выставляют 1 стадию;
  2. На 2 стадии склеродермии можно говорить о системном поражении;
  3. 3 стадия характеризуется вовлечением внутренних органов, с развитием признаков какой – либо недостаточности (сердечной, легочной, почечной).

Лечение склеродермии – это серьезная проблема, напоминающая огромный узел в темной комнате, из которого торчат десятки кончиков. До сих пор нет лекарства, метода или способа лечения, которое излечивает радикально. Причины тоже неясны, поэтому доступно только патогенетическое лечение, а также симптоматическое.

Первая задача – это замедлить сосудистые расстройства, тромбоз и ишемию, затем – по возможности замедлить фиброз, и поражение внутренних органов. Важную роль в замедлении этих процессов играют нелекарственные методы лечения:

  • уменьшение нагрузок (как физических, так и психоэмоциональных);
  • исключить влияние вибрации и холода, срок пребывания на солнце;
  • уменьшить сосудотравмирующие факторы: нужно бросить курить, отказаться от кофе, и лекарств, суживающих сосуды (например, капли в нос).

Лекарственная терапия направлена на купирование синдрома Рейно и восстановление микроциркуляции.

Назначают ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов («Нифедипин»). Эти средства профилактируют вазоспазм. При развившемся синдроме Рейно используют «Вазапростан», который показан при язвах и некрозах. Он может оказать и системный эффект.

Читайте также:  Касторовое масло от морщин: описание и эффективность, правила использования для кожи

Также применяют вазадилотаторы, антиагреганты («Курантил», «Трентал»). Пациентам рекомендуется курсами применение гепарина, фраксипарина и других низкомолекулярных фракций.

Также в лечении различных видов склеродермии используют:

  • Стандартный прием НПВС (для уменьшения болей при артритах и купирования лихорадки);
  • Глюкокортикостероидные гормоны при диффузном поражении кожи. Так, лечение очаговой склеродермии гормонами не проводится;
  • Цитостатики (циклофосфамид), метотрексат. Применяется при раннем развитии альвеолита, комбинируется с Д – пеницилламином. Об этом лечении рассказано в статье про фиброзирующий альвеолит;
  • Трансплантация стволовых клеток. Может дать потрясающий эффект, но требует сложного подбора донора и больших трудностей;
  • Проведение антифиброзной терапии (Д – пеницилламин, «Купренил»). Его действие связано с торможением синтеза коллагена.

В запущенных случаях применяют и хирургические способы лечения. Конечно, они не лечат склеродермию, но помогают восстановить объем движений при наличии контрактур, при стойком расстройстве прохождения пищи по пищеводу, при развитии почечной недостаточности — тогда иногда есть показания к трансплантации почки.

Также с помощью оперативного вмешательства проводится ампутация пальцев при развитии гангрены, выполняется симпатэктомия для предотвращения прогрессирования вазоспазма.

При диффузных формах и быстром прогрессировании заболевания применяют экстракорпоральные методы детоксикации, такие, как плазмаферез. Его задачей является очистка крови от циркулирующих иммунных комплексов и антител, которые могут способствовать генерализации процесса.

Прогноз

Склеродермия – тяжелое заболевание. В мире существует более 10 исследований, в которых принимало участие более 2000 пациентов. Пятилетняя выживаемость составила в среднем 68%. В том случае, если начала быстро прогрессировать диффузная форма, особенно в возрасте старше 45 лет, то этот показатель снижается до 33%.

Иными словами, только один из трех пациентов сможет прожить 5 лет, а в том случае, если заболевание развивается уже на фоне хронических болезней легких, поражений почек, анемии – то выживаемость, несмотря на все виды лечения, будет еще ниже.

Источник: https://zdravlab.com/sklerodermiya-simptomy-foto-lechenie/

Системная склеродермия: причины, симптомы и лечение

Системная склеродермия – заболевание, поражающее соединительную ткань, а она в свою очередь является опорным каркасом всех внутренних органов. От недуга зачастую страдают лица от 30 до 40 лет, у представительниц женского пола он диагностируется чаще, нежели у мужчин.

Что касается причин формирования болезни, то они остаются не до конца изученными. Клиницисты предполагают, что в качестве пускового механизма могут служить аутоиммунные процессы или ослабление иммунной системы человеческого организма.

Склеродермия имеет характерную симптоматику, которую сложно игнорировать. Типичными признаками у ребёнка или взрослого можно считать уплотнение кожи, развитие синдрома Рейно, маскообразное лицо, а также множественные изменения внутренних органов, в частности пищевода и лёгочной ткани.

Диагноз «системная склеродермия» ставится на основании информации, полученной в ходе лабораторно-инструментальных обследований, физикального осмотра и консультирования специалистов из узких областей медицины. Лечить недуг следует консервативными методиками, а именно приёмом лекарств, физиотерапевтическими процедурами, ЛФК и диетой.

В международной классификации заболеваний патология имеет собственное значение – код по МКБ-10 – М34.

Этиология

Системная склеродермия у детей и взрослых считается одной из самых распространённых аутоиммунных болезней, которая носит приобретённый характер – она уступает лишь системной красной волчанке. Точная причина развития подобного хронического нарушения соединительной ткани в настоящее время неизвестна.

Однако благодаря тому, что в последнее время развивается молекулярная биология, клиницисты смогли составить ряд предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают вероятность развития подобного заболевания.

В формировании такого патологического процесса принимают участие:

  • генетическая предрасположенность, а также наличие у одного из ближайших родственников коллагеноза, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена, кардиопатий, нефропатий и микроангиопатий неясной природы;
  • протекание воспалений в организме;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • присутствие в истории болезни вирусных инфекций острого течения – сюда стоит отнести заражение вирусом герпеса или ретровирусом;
  • профессиональные вредности – это работа, при которой человек вынужден постоянно контактировать с различными химическими веществами, бензином или кремниевой пылью;
  • нерациональное питание – основную роль играет потребление некачественных продуктов, в частности растительного масла;
  • длительное переохлаждение или перегрев организма;
  • предрасположенность к аллергическим реакциям;
  • бесконтрольное применение медикаментов, например, цитостатиков.

Помимо этого, не исключается вероятность того, что на возникновение такой болезни могут повлиять:

Заболевание может быть диагностировано у любого человека, но наиболее часто его проявление наблюдается у представительниц женского пола среднего возраста.

Классификация

По форме протекания патологического процесса системная склеродермия бывает:

  • диффузной или генерализованной – для такого типа характерно распространённое поражение кожи на конечностях, лице и туловище. Помимо этого, наблюдается синдром Рейно, который развивается либо в одно время с нарушением структуры кожи, либо сразу же после этого, а также происходит раннее поражение внутренних органов;
  • лимитированной – отличается продолжительным изолированным течением синдрома Рейно, при котором поражаются кровеносные сосуды. Через довольно продолжительный промежуток времени присоединятся патологии внутренних органов. Кожный покров вовлечён ограниченно – изменения наблюдаются на лице, кистях и стопах;
  • перекрёстной – это сочетание симптоматики подобного недуга с иными ревматологическими болезнями;
  • висцеральной – в таких ситуациях происходит поражение внутренних органов;
  • ювенильной – о такой форме говорят в тех ситуациях, когда подобный диагноз ставят детям.

Отдельно стоит выделить такое состояние, как пресклеродермия – оно не имеет кожных нарушений, может проявляться лишь синдромом Рейно.

По характеру течения недуг делится на:

  • хронический – на протяжении большого количества лет единственным клиническим признаком выступает синдром Рейно, остальные типичные симптомы развиваются медленно;
  • подострый – основу симптоматики составляет кожно-суставный и висцеральный синдром;
  • острый – это стремительное течение, при котором на протяжении 12 месяцев происходит поражение кожи, суставов и внутренних органов.

По активности различают несколько стадий системной склеродермии:

  • минимальная – характерна для хронического протекания;
  • умеренная – зачастую встречается при подостром течении;
  • максимальная – сопровождает острую форму, реже подострую.

Симптоматика

Особенностью течения системной склеродермии выступает её полисиндромность – это означает, что то, как проявляется болезнь, будет зависеть от того, какой сегмент вовлечён в патологический процесс.

Самым ранним признаком выступает синдром Рейно, который обнаруживается у 99% пациентов, которым впоследствии поставят подобный диагноз. Специфика такого нарушения заключается в том, что симптомы выражаются только под воздействием холода или стресса, при этом может наблюдаться:

  • резкая бледность пальцев верхних конечностей;
  • синевато-фиолетовый оттенок кожи;
  • онемение кистей;
  • ломота и боль в пальцах.

Примечательно то, что при системной склеродермии вышеуказанные проявления можно отнести не только к пальцам рук, но также к коже лица, языку, почкам, пищеводу и другим внутренним органам.

В случаях вовлечения в патологию кожного покрова будут присутствовать такие симптомы:

  • плотная отёчность – при этом кожу почти невозможно собрать в складку, а при механическом воздействии появляется ямка, которая долго не проходит. Также отмечается разглаживание морщин и слабовыраженная мимика. Движение руками резко ограничено;
  • изменение оттенка – происходит чередование областей с повышенной пигментацией и участков с её полным отсутствием, а также появление «сосудистых звёздочек»;
  • формирование на слизистых оболочках участков атрофии;
  • дряблость и морщинистость кожи;
  • возникновение складок вокруг рта, что затрудняет его полное открытие.

Заболевание системная склеродермия: мкб 10, лечение

При поражении опорно-двигательного аппарата имеют место такие признаки системной склеродермии:

  • боли в суставах и мышцах;
  • утренняя скованность и ограниченность движений;
  • деформация пальцев;
  • разрушение ногтевых пластин;
  • скопление солей кальция в пальцах верхних конечностей, что выражается в виде белых очагов, окружающих сустав.

Если при системной склеродермии произошло поражение лёгких, то это может иметь вид:

При вовлечении в патологию сердца происходит развитие таких патологических процессов:

  • уплотнение сердечной мышцы;
  • перикардита;
  • эндокардита;
  • болевого синдрома в зоне сердца;
  • учащённое сердцебиение;
  • одышка;
  • нарушение функционирования сердца.

Поражение почек характеризуется:

  • повышением АД;
  • снижением количества выделяемой за сутки урины, в некоторых случаях отмечается её полное отсутствие;
  • нарастанием почечной недостаточности;
  • увеличением уровня белка в моче;
  • нарушением остроты зрения;
  • периодами потери сознания.

О том, что заболевание перешло на ЖКТ говорят такие признаки:

  • нарушение процесса глотания;
  • отрыжка и изжога;
  • образование язв на стенках пищевода;
  • понижение перистальтики кишечника;
  • расстройство стула;
  • тяжесть и дискомфорт в животе.

Иногда болезнь может распространиться на нервную систему, и тогда будут проявляться следующие симптомы системной склеродермии:

  • сильные боли в руках и ногах;
  • нарушение чувствительности кожного покрова на верхних и нижних конечностях.

Помимо этого, патология может поразить эндокринную систему, отчего формируется дисфункция щитовидной железы.

Заболевание системная склеродермия: мкб 10, лечение

Отёк кистей при системной склеродермии

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз, необходим целый комплекс диагностических мероприятий, поскольку в патологический процесс могут быть вовлечены различные сегменты.

В первую очередь ревматолог должен:

  • изучить историю болезни пациента и его близких родственников;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез больного;
  • провести тщательный физикальный осмотр – для оценивания состояния кожи и суставов. Сюда также стоит отнести прослушивание человека при помощи фонендоскопа;
  • детально опросить пациента – для выяснения того, как началась болезнь и как она протекает. Это даст возможность определить стадию прогрессирования.

Лабораторные методы диагностики малоинформативны, поскольку отклонения от нормы будут слабо выраженными. Тем не менее требуется выполнение:

  • общеклинического и биохимического анализа крови;
  • иммунологических исследований;
  • общего анализа урины.

Инструментальная диагностика системной склеродермии может включать в себя:

  • рентгенографию костей, пищевода, кишечника и лёгких;
  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • КТ и МРТ;
  • электромиографию;
  • капилляроскопию;
  • УЗИ сердца;
  • биопсию кожи, мышц, лёгочной ткани, почек и перикарда.

Заболевание системная склеродермия: мкб 10, лечение

Помимо этого, потребуется консультация гастроэнтеролога и дерматолога, эндокринолога и невролога, а также нефролога и терапевта.

Лечение

В настоящее время полностью избавиться от склеродермии невозможно. Лечение направлено на купирование признаков, ликвидацию последствий изменения внутренних органов, а также предупреждение развития осложнений. Схема терапии недуга, прежде всего, зависит от его разновидности, степени поражения внутренних органов и тяжести выраженности симптоматики.

Читайте также:  Заеды в уголках рта у взрослых: причины образования, лечение заболевания в домашних условиях

В терапии могут применяться такие группы медикаментов:

  • ферментные вещества;
  • противовоспалительные средства;
  • болеутоляющие и сосудорасширяющие препараты;
  • иммуномодуляторы и витаминные комплексы;
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • цитостатики и средства для улучшения циркуляции крови.

Лечение системной склеродермии лекарственными препаратами должно дополняться:

  • диетотерапией;
  • физиотерапевтическими процедурами – наиболее распространёнными из них являются сульфидные и радоновые ванны;
  • лечебной физкультурой, назначаемой лечащим врачом в индивидуальном порядке для каждого пациента;
  • применением рецептов народной медицины.

Диета предусматривает соблюдение таких правил:

  • полное исключение из рациона твёрдой пищи;
  • обогащение меню растительными волокнами;
  • потребление большого количества витаминов и минералов;
  • высокая калорийность блюд;
  • уменьшение количества потребляемой соли;
  • обильный питьевой режим.

Все рекомендации относительно питания предоставляет только лечащий врач.

Устранение склеродермии народными средствами предусматривает приготовление целебных мазей и отваров на основе:

  • сока алоэ:
  • полыни и полевого хвоща;
  • лабазника и зверобоя;
  • медуницы и спорыша;
  • крапивы и тысячелистника;
  • ромашки и клевера;
  • перечной мяты и корня одуванчика;
  • листьев малины и брусники.

Профилактика и прогноз

Поскольку причины возникновения системной склеродермии полностью неизвестны, то профилактические мероприятия основываются на общих рекомендациях, среди которых:

  • отказ от вредных привычек;
  • избегание стрессов, переохлаждений и перегрева;
  • правильное и сбалансированное питание;
  • своевременное лечение любых инфекционных процессов;
  • регулярное прохождение полного медицинского осмотра.

Прогноз болезни зачастую неблагоприятный – пятилетняя выживаемость наблюдается лишь в 30% случаев. Летальный исход наступает на фоне почечной, дыхательной и сердечной недостаточности. Также высокий риск смерти отмечается у тех, у кого заболевание было диагностировано в возрасте старше сорока пяти лет.

Более благоприятным прогнозом обладает хроническая и лимитированная системная склеродермия. Что касается беременности, то примерно в 20% она заканчивается выкидышем.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/other/2564-sistemnaya-sklerodermiya-simptomy

Системная склеродермия: виды, способы лечение, симптомые

Заболевание системная склеродермия: мкб 10, лечение

Склеродермия – заболевание, поражающее соединительную ткань организма, при котором происходит уплотнение (склерозирование) кожи и сосудов. Как правило, патологический процесс затрагивает весь организм в целом, и тогда говорят о системной склеродермии. Редкие случаи, когда изменения касаются небольшого участка тканей, называются очаговой склеродермией.

Заболеванием страдают люди всех возрастных групп, включая детей. Женщины страдают системной склеродермией в три раза чаще мужчин. Это достаточно редкое заболевание, встречающееся у 3 на каждые 100 000 человек.

Причины возникновения системной склеродермии

Происхождение и причины системной склеродермии неизвестны.

В настоящее время многие врачи склонны считать болезнь проявлением вирусной патологии, запускающей аутоиммунную реакцию, так как в тканях людей, больных системной склеродермией, обнаруживается большое количество вирусоподобных частиц, а в крови повышенное количество антител к ним. Имеет значение наследственная предрасположенность, чаще болеют люди из одной семьи. Из способствующих факторов отмечают следующие:

  • Расстройства нервной и эндокринной систем;
  • Травма;
  • Перенесенный стресс;
  • Вакцинация;
  • Переохлаждение;
  • Инфекция;
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (цитостатики);
  • Длительный контакт с некоторыми химическими веществами (кварцевая пыль, винилхлорид, каменноугольная пыль, некоторые органические растворители).

Симптомы системной склеродермии

Системная склеродермия относится к полисиндромным заболеваниям, так как в результате поражения кровеносных сосудов затрагиваются все без исключения органы и ткани организма. Наиболее характерны кожные проявления: вначале образуется плотный отек кожи, который все более уплотняется (склерозируется), затем на этом месте кожа атрофируется.

Такие явления происходят по всему телу, но более всего заметны на лице и конечностях. На пораженных участках выпадают волосы, кожа обесцвечивается, на конечностях деформируются ногтевые пластины, на кончиках пальцев появляются болезненные гнойники, переходящие в язвы, а затем рубцы. Лицо приобретает неподвижный, маскообразный вид, затруднено открывание рта.

Кожа сухая, плотная, «мумифицированная».

Поражения костно-мышечной системы выражаются в миозитах (воспалениях мышц), вызванных замещением нормальной мышечной и сухожильной ткани фиброзной, что ведет к возникновению контрактур.

Суставы также ограничиваются в движениях, появляется синдром утренней скованности, ткань сустава деформируется, возникают боли, происходит отложение солей кальция.

Одним из характерных признаков системной склеродермии является остеолиз концевых фаланг пальцев, в результате которого пальцы становятся короче.

Заболевание системная склеродермия: мкб 10, лечение

Характерен для симптомов системной склеродермии синдром Рейно: спастический приступ, в результате которого пальцы рук или ног холодеют, немеют, в них появляется ощущение покалывания, при этом они приобретают белый или даже синюшный цвет. Происходит это под влиянием стресса или температурного воздействия, и может длиться от нескольких минут до нескольких часов. По окончании приступа синюшная кожа краснеет, появляется чувство жара и боль.

Поражение внутренних органов при системной склеродермии проявляется в виде тотального поражения всех систем из-за нарушений кровообращения. Развиваются заболевания сердца (кардиосклероз, миокардит, эндокардит), поражаются почки (хроническая нефропатия), желудочно-кишечный тракт (характерен стеноз пищевода) и т.д. Страдает также нервная система и психическое состояние человека.

Характер течения и прогноз системной склеродермии

Системная склеродермия может протекать в виде острого, подострого и хронического заболевания.

  • Острое течение наиболее злокачественное, характеризуется быстрым развитием заболеваний внутренних органов и постоянным нарастанием симптоматики. В этом случае системной склеродермии прогноз неблагоприятный, так как уже через год после начала развития заболевания наступает критическое нарушение функций внутренних органов.
  • Подострое течение. Быстро развивающееся поражение кожи, мышц и суставов, с медленным фиброзом внутренних органов. Симптомы нарастают неуклонно, но медленно. В этом случае системной склеродермии прогноз умеренно благоприятный и зависит от степени генерализации и активности процесса.
  • Хроническое течение. В случае хронического течения системной склеродермии прогноз наиболее благоприятный, так как симптомы нарастают очень медленно, в течение лет и десятилетий, а органы долго не утрачивают своих функций.

Помимо течения, для прогноза системной склеродермии имеет значение клиническая форма заболевания и общее состояние пациента.

Диагностика системной склеродермии

Диагностика системной склеродермии осуществляется на основании характерной клинической картины и наличия диагностических критериев – свойственных именно этому заболеванию проявлений.

Для диагностики системной склеродермии необходимо наличие большого и нескольких малых диагностических признаков.

Согласно системе, разработанной Американской Ревматологической Ассоциацией, диагностическими критериями системной склеродермии являются следующие:

  • Большой (основной): склеродермическое поражение кожи туловища с характерными, описанными выше (симптомы системной склеродермии) признаками.
  • Малые (дополнительные): характерное поражение пальцев (склеродактилия), симметричный базальный пневмосклероз (фиброзное поражение легких), рубцы на подушечках пальцев, синдром Рейно.

Также для диагностики системной склеродермии проводят лабораторное исследование крови, мочи, иммунодиагностику, рентгенологическое исследование костей и суставов, УЗИ внутренних органов, кардиодиагностику, то есть полный спектр обследования тех органов, со стороны которых имеются наиболее яркие проявления.

Лечение системной склеродермии

Заболевание системная склеродермия: мкб 10, лечение

Лечение системной склеродермии в основном симптоматическое, направленное на облегчение состояния пациента и снижение активности заболевания. При остром и подостром течении для лечения системной склеродермии применяются высокие дозы гормональных противовоспалительных средств. Во всех остальных случаях используют общеукрепляющие средства, витаминотерапию, иммунокоррекцию. Для ослабления фиброза используют препараты, размягчающие соединительную ткань (лидазы). Также применяют препараты, улучшающие работу микроциркуляторного русла.

Большое значение имеет физиотерапия и лечебная физкультура. Физиотерапевтические процедуры применяются как общеукрепляющие и стимулирующие обмен веществ в поврежденных тканях, что препятствует их атрофированию.

С этой же целью применяются и специально разработанные упражнения лечебной физкультуры.

Лечение системной склеродермии должно быть непрерывным, общеукрепляющие и разрабатывающие костно-мышечную систему мероприятия должны стать образом жизни пациента, что обеспечивает замедление или даже остановку развития заболевания.

Источник: https://mkb-10.ru/catalog/sistemnaya-sklerodermiya.html

Системная склеродермия — симптомы и лечение заболевания

Точные причины развития системной склеродермии до сих пор неизвестны. Но установлено, что болезнь начинает развиваться в результате аутоиммунного сбоя. При этом иммунная система организма начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и вырабатывает антитела для их уничтожения.

В случае с системной склеродермией атаке подвергаются клетки соединительной ткани. Это приводит к резкому увеличению производства коллагена и патологическим изменениям в мелких сосудах. В результате в очаге поражения соединительная ткань уплотняется и атрофируется.

Какие факторы могут спровоцировать аутоиммунные нарушения и способствовать развитию тяжелой болезни? Специалисты выделяют  несколько основных причин, способных запустить патологический процесс.

  • Генетический фактор. В данном случае к развитию аутоиммунного заболевания приводит наследственная предрасположенность, которая передается больному на генетическом уровне от ближайших родственников.
  • Перенесенные ранее острые вирусные инфекции (особенно, связанные с заражением герпес вирусом или ретровирусами);
  • Расстройства нейроэндокринного характера;
  • Профессиональный фактор. Работа на вредных производствах, связанных с постоянным контактом с химическими веществами, бензином, кремниевой пылью.
  • Регулярное употребление некоторых пищевых продуктов (в частности, некачественного растительного масла );
  • Длительное воздействие на организм неблагоприятных факторов (переохлаждений или вибрации на производстве);
  • Склонность к аллергическим реакциям.

Нередко заболевание развивается под влиянием стрессовых состояний, нервного перенапряжения или психического расстройства. В  других случаях больные связывают появление первых симптомов с предшествующей вакцинацией или механической травмой.

Классификация заболевания

Согласно международной классификации болезней, системная склеродермия код по мкб -10, делится на два вида:

  1. Системная. Отличается тяжелым течением. Поражению подвергаются не только кожа, но и внутренние органы и системы. Процесс сопровождается сосудистыми и иммунными изменениями.
  2. Локализованная. В этом случае изменения поражению подвергаются ограниченные участки эпидермиса, подкожная клетчатка и более глубокие ткани (мышечные, костные). Внутренние органы болезнь не затрагивает. Считается более легкой формой, не опасной для жизни больного. Чаще встречается в подростковом возрасте.

В свою очередь системная склеродермия подразделяется на следующие формы:

  • Диффузная (прогрессирующий склероз). Сопровождается генерализованным поражением кожи конечностей, туловища и распространяется на внутренние органы (легкие, сердце, кишечник, суставы, почки).
  • Лимитированная. Объем поражений гораздо меньше. Изменениям подвергаются дистальные отделы конечностей (локтевые и коленные суставы), кисти рук, стопы, лицо. При отсутствии лечения  и длительном протекании болезни возможно распространение поражений на кишечник и ткани легких.
  • Склеродерма, протекающая без уплотнения кожи. В этом случае участки патологических уплотнений на коже отсутствуют, так как болезнь развивается во внутренних органах (кишечнике, легких, пищеводе).
  • Ювенильная. Эта форма склеродермы встречается редко и диагностируется в детском возрасте.
  • Перекрестная. Заболевание протекает одновременно с другими системными патологиями из группы коллагенозов (красной волчанкой, ревматоидным артритом).
Читайте также:  Бадяга от прыщей и пятен: как помогает и отзывы покупателей, форма выпуска препарата

Локализованная (ограниченная) склеродермия отличается более легким течением и подразделяется на следующие формы:

  1. Бляшечная. Наиболее распространенная форма склеродермии. Проявляется очагами эритемы и уплотнениями на коже туловища и конечностей. Обычно возникает на ограниченных участках в местах повреждения кожного покрова.
  2. Линейная. Диагностируется в основном в детском возрасте. Характерное место локализации поражений — область лба и граница роста волос. При поражении нижних конечностей возникает риск образования трофических язв.
  3. Кольцевидная. Визуально очаги поражения выглядят как поверхностные коричневые бляшки на коже.

Болезнь системная склеродермия имеет множество форм и каждая из них отличается характерными особенностями и проявлениями. Рассмотрим основные симптомы разных  видов заболевания.

Симптомы системной склеродермии

Клинические проявления заболевания отличаются большим разнообразием, поскольку болезнь поражает практически все органы и ткани.

Общими для все видов патологии являются такие изменения, как воспаление мелких сосудов (капилляров), что приводит к разрастанию вокруг них фиброзной и коллагеновой ткани.

Одновременно происходят специфические изменения в стенках сосудиков: они утолщаются, теряют эластичность.

В некоторых случаях возможно полное закрытие просвета сосуда. По мере развития патологического процесса происходит нарушение кровоснабжения всех тканей и органов. Например,  отмечается истончение слизистой желудка и пищевода, ухудшаются процессы всасывания питательных веществ. Или в результате утолщения альвеол в легочной ткани снижается выведение углекислоты из организма.

Кроме того, к общим проявлениям склеродермии можно отнести ухудшение самочувствия, которое выражается в слабости, повышенной утомляемости, отсутствии аппетита, потере массы тела, слабых болезненных ощущениях в суставах, периодическом повышении температуры тела до 38°С. Рассмотрим подробнее основные симптомы системной склеродермии.

Чаще всего заболевание начинается с синдрома Рейно. Это состояние характеризуется спазмом мелких кровеносных сосудов в пальцах верхних и нижних конечностей. Иногда отмечается спазм сосудов носа и мочек ушей. При нарушениях кровотока пальцы рук и ног становится холодными, бледнеют или приобретают синюшный оттенок. При согревании рук или ног кожа становится красной.

Эти синдромы системной склеродермии сопровождаются  чувством онемения и холода, а при согревании  — покалыванием и болезненностью. Иногда синдром Рейно может оставаться единственным признаком склеродермии на протяжении ряда лет.

В дальнейшем развиваются кожные изменения. На начальной стадии болезни появляются долго не спадающие отеки на пальцах, кистях рук и лице.

Иногда отечность может держаться на протяжении нескольких месяцев и сопровождаться эритемой (воспалением кожи из за расширения капилляров). В отдельных случаях отеки распространяются на предплечья, голени или стопы.

Со временем они уплотняются, кожа натягивается и приобретает восковой оттенок.

Появляются трудности со  сгибанием и разгибанием пальцев. Нередко над костными выступами и на подушечках пальцев образуются болезненные язвы, которые заживают очень медленно.

По мере прогрессирования болезни и развития атрофического процесса, на коже формируются вдавленные рубцы. В тяжелых случаях последние фаланги пальцев страдают от некротических изменений.

Еще один признак – сосудистые звездочки или телеангиэктазии и симптомы подкожного кальциноза, указывающего на проявление CREST-синдрома.

Болезнь затрагивает и черты лица пациента. Из- за натяжения кожи оно напоминает маску, ротовая щель постепенно сужается, и у больного появляются трудности с чисткой зубов или принятием пищи.

Методы диагностики

При визуальном осмотре пациента со склеродермией, специалист сразу отмечает характерные изменения кожного покрова. К основным диагностическим симптомам относится маскообразность лица (натянутая кожа, отсутствие мимики) и изменение формы пальцев на руках и ногах ( утолщения на конце, крупные ногти и малоподвижность).

Диагноз «системная склеродермия» считается подтвержденным при наличии 1 «большого» или 2-х « малых» критериев.

К  «большому» критерию относится симметричное утолщение кожи пальцев в области плюснефаланоговых и пястно- фаланговых суставов. Кроме того, изменения кожи наблюдаются в области лица, грудной клетки, шеи, на животе.

К « малым» критериям относят:

  • изменения кожи, перечисленные выше, расположенные только в области пальцев;
  • наличие дигитальных рубцов (участков западения кожи на фалангах пальцев);
  • симптомы двухстороннего пневмофиброза (линейно- узловые или сетчатые тени в нижних отделах легких), выявленные во время рентгенографии.

Дополнительно специалист направит больного на общий и биохимический анализ крови, проведение иммунологического исследования с целью обнаружения специфических антител.

При необходимости осуществляется биопсия пораженных участков кожи или внутренних органов, рентгенологическое исследование суставов и легочной ткани, выполняется  УЗИ ли ЭКГ сердца. Еще одно исследование — капилляроскопия, позволяет выявить изменения, происходящие в мелких сосудах. Пациента дополнительно направлят на консультацию к другим специалистам: ревматологу или дерматологу.

Краткое описание

Утвержденпротоколом заседания экспертной комиссиипо вопросам развития здравоохранения МЗ РК№ 23 от «12» декабря 2013 года

Определение: Системная склеродермия (ССД) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов. Код протокола:

Коды по МКБ-10:М 34.0 Прогрессирующий системный  склерозМ 34.1 Синдром CRESTМ 34.2 Системный склероз, вызванный  лекарственными средствами и химическими  соединениямиМ 34.8 Другие формы системного склерозаJ 99.1с поражением легкихG 73.7 с миопатиейМ 34.9 Системный склероз  неуточненныйМ 35.0 Сухой синдром (Шегрена)

М 35.1 Другие перекрестные синдромы

  • Сокращения, используемые в протоколе:АТ- антителаГК-глюкокортикостероидыЖКТ- желудочно-кишечный трактИЗЛ- интерстициальное заболевание  легкихКТ – компьютерная томографияМКБ- международная классификация болезнейНПВП- нестероидные противовоспалительные  препаратыОАК- общий анализ кровиОАМ- общий анализ мочиРНК- рибонуклеиновая кислотаССД- системная склеродермияCREST- calcinosis, Raynaud’s syndrome, esophageal dysmotility, sclerodactyly, telangiectasia.СОЭ- скорость оседания эритроцитовСКВ- системная красная  волчанкаУЗДГ- ультразвуковая  допплерография   ФГДС -фиброгастродуоденоскопия
  • ЭМГ- электромиография
  • Дата разработки протокола: 2012 год
  • Категория пациентов: больные с ССД
  • Пользователи протокола: врачи ревматологи, терапевты, врачи общей практики.
  • Указание на отсутствие конфликта интересов. Выставка KITF 2019: Медицинский туризм

Этиология

Системная склеродермия у детей и взрослых считается одной из самых распространённых аутоиммунных болезней, которая носит приобретённый характер – она уступает лишь системной красной волчанке. Точная причина развития подобного хронического нарушения соединительной ткани в настоящее время неизвестна.

Однако благодаря тому, что в последнее время развивается молекулярная биология, клиницисты смогли составить ряд предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают вероятность развития подобного заболевания.

В формировании такого патологического процесса принимают участие:

  • генетическая предрасположенность, а также наличие у одного из ближайших родственников коллагеноза, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена, кардиопатий, нефропатий и микроангиопатий неясной природы;
  • протекание воспалений в организме;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • присутствие в истории болезни вирусных инфекций острого течения – сюда стоит отнести заражение вирусом герпеса или ретровирусом;
  • профессиональные вредности – это работа, при которой человек вынужден постоянно контактировать с различными химическими веществами, бензином или кремниевой пылью;
  • нерациональное питание – основную роль играет потребление некачественных продуктов, в частности растительного масла;
  • длительное переохлаждение или перегрев организма;
  • предрасположенность к аллергическим реакциям;
  • бесконтрольное применение медикаментов, например, цитостатиков.

Помимо этого, не исключается вероятность того, что на возникновение такой болезни могут повлиять:

  • психические расстройства;
  • нервное перенапряжение;
  • длительное воздействие стрессовых ситуаций;
  • механические травмы;
  • гормональный дисбаланс, обусловленный половым созреванием, вынашиванием ребёнка, родовой деятельностью или наступлением климакса;
  • вакцинации;
  • заражение цитомегаловирусом;
  • грипп и стрептококковая ангина.

Заболевание может быть диагностировано у любого человека, но наиболее часто его проявление наблюдается у представительниц женского пола среднего возраста.

Лечение

В настоящее время полностью избавиться от склеродермии невозможно. Лечение направлено на купирование признаков, ликвидацию последствий изменения внутренних органов, а также предупреждение развития осложнений. Схема терапии недуга, прежде всего, зависит от его разновидности, степени поражения внутренних органов и тяжести выраженности симптоматики.

В терапии могут применяться такие группы медикаментов:

  • ферментные вещества;
  • противовоспалительные средства;
  • болеутоляющие и сосудорасширяющие препараты;
  • иммуномодуляторы и витаминные комплексы;
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • цитостатики и средства для улучшения циркуляции крови.

Лечение системной склеродермии лекарственными препаратами должно дополняться:

  • диетотерапией;
  • физиотерапевтическими процедурами – наиболее распространёнными из них являются сульфидные и радоновые ванны;
  • лечебной физкультурой, назначаемой лечащим врачом в индивидуальном порядке для каждого пациента;
  • применением рецептов народной медицины.

Диета предусматривает соблюдение таких правил:

  • полное исключение из рациона твёрдой пищи;
  • обогащение меню растительными волокнами;
  • потребление большого количества витаминов и минералов;
  • высокая калорийность блюд;
  • уменьшение количества потребляемой соли;
  • обильный питьевой режим.

Все рекомендации относительно питания предоставляет только лечащий врач.

Устранение склеродермии народными средствами предусматривает приготовление целебных мазей и отваров на основе:

  • сока алоэ:
  • полыни и полевого хвоща;
  • лабазника и зверобоя;
  • медуницы и спорыша;
  • крапивы и тысячелистника;
  • ромашки и клевера;
  • перечной мяты и корня одуванчика;
  • листьев малины и брусники.

При тяжёлом протекании может потребоваться гемодиализ и грудная симпатэктомия.

Профилактика и прогноз

Поскольку причины возникновения системной склеродермии полностью неизвестны, то профилактические мероприятия основываются на общих рекомендациях, среди которых:

  • отказ от вредных привычек;
  • избегание стрессов, переохлаждений и перегрева;
  • правильное и сбалансированное питание;
  • своевременное лечение любых инфекционных процессов;
  • регулярное прохождение полного медицинского осмотра.

Прогноз болезни зачастую неблагоприятный – пятилетняя выживаемость наблюдается лишь в 30% случаев. Летальный исход наступает на фоне почечной, дыхательной и сердечной недостаточности. Также высокий риск смерти отмечается у тех, у кого заболевание было диагностировано в возрасте старше сорока пяти лет.

Более благоприятным прогнозом обладает хроническая и лимитированная системная склеродермия. Что касается беременности, то примерно в 20% она заканчивается выкидышем.

Источник: https://zdorovo.live/kozha/sistemnaya-sklerodermiya-simptomy-i-lechenie-zabolevaniya.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector